年5月,常远博士作为第一作者、王明悦副教授作为通讯作者在妇产科1区杂志——美国妇产科学杂志(AmericanJournalofObstetricsGynecology,AJOG,IF:6.12)上发表了题为“Recurrenterythemabeforemenses:autoimmuneprogesteronedermatitiscausedbyhypersensitivitytoprogesterone”(月经前复发性红斑:孕酮过敏引起的自身免疫性孕酮皮炎)的病例报道。作为ImageinGynecology栏目,重点描述了患者的皮肤及病理表现,并介绍了该病特有的发病规律及诊断方法。
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病例速览
患者是一位青年女性,固定位置反复出现红斑水疱长达6年,使用多种治疗效果欠佳。严重时可还出现过口腔溃疡和全身的水疱。
皮肤病理与多形红斑类似,表现为坏死角质形成细胞,基底细胞液化变性和真皮浅中层灶状的淋巴细胞浸润。
患者血清桥粒芯蛋白1(Dsg1)抗体呈弱阳性。
详细询问病史,发现皮疹发作具有严格的规律性:皮疹几乎都在月经前3-5天出现,月经期后好转,留下色素沉着。
一起思考一下吧~
该规律符合自身免疫性孕酮皮炎,医生为其进行了黄体酮皮试,结果为阳性。
(下图“黄”代表黄体酮悬液(20mg/mL,共20μL),“N”代表生理盐水(共20μL),试验组出现风团,而对照组未出现)
患者最终被确诊为自身免疫性孕酮皮炎,结合患者自身情况及意愿,医生给予炔雌醇环丙孕酮片治疗,皮疹得到缓解。
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延伸阅读
自身免疫性孕酮皮炎是随月经周期内源性孕酮(也称黄体酮)水平波动的一种自身免疫性超敏反应,多发生于育龄期女性,表现为月经周期的黄体期(即孕酮释放期)出现反复、周期性发作的皮疹,因此也称月经疹。
外源性孕激素的使用史是该病最常见的诱因,但本患者并无相关用药史。
值得注意的是,患者曾患宫颈病变行宫颈锥切术,曾因宫外孕、阑尾炎行双侧输卵管切除术。这些疾病和手术操作是否与自身免疫性孕酮皮炎的发生有关仍需进一步探究。比如,这些盆腔操作,是否会使本该有自己正常分泌途径的孕酮不自然地暴露,诱发了自身免疫呢?
黄体酮(孕酮)皮试为该病特异的辅助检查,阳性可确诊该病。
自身免疫性孕酮皮炎皮疹表现多样,可以是荨麻疹样、多形红斑样、甚至天疱疮样的,在妇产科